Обещанная ранее запись паблик-талка "Я боюсь делать прививки"
https://youtu.be/EiBQ25MrgEk

Загадка для педиатров (лиц с неустойчивой психикой просьба воздержаться от чтения этого поста)

Младенец возрастом 17 дней выписан к вам на участок из отделения патологии новорожденных. Родился со странными элементами сыпи: на лице и туловище множественные узлы до 1 см диаметром, фиолетового цвета, медленно растут, после рождения появилось несколько новых.

Плохо сосал, чрезмерно потерял вес в первые дни после рождения, была гипогликемия и однократно судороги 2 минуты. Переведён в отделение патологии, выявлено повышение трансаминаз в 3-4 раза, на ЭХО-КГ умеренный стеноз легочной артерии. Восстановили питание, стабилен. Выписан под наблюдение кардиолога и онколога.

Как называется этот синдром/диагноз?

Ответ, как обычно, через сутки

#Бутрий_загадки

Коронавирус и я: учимся жить вместе


Эпидемия нового коронавируса потихоньку переходит в пандемию. Статистические сводки по больным/умершим/выздоровевшим и свежие научные сведения о вирусе и течении болезни плотно засели в новостях. Правительства стран всего мира предпринимают разнообразные попытки контейнирования вспышек, в том числе отменяя международные сборища, и даже Олимпиада, пишут, может пройти без зрителей в этот раз. С моего прошлого поста про коронавирус появилось много новых данных, однако они не поколебали мою уверенность в главном: паниковать не стоит.


Что важно знать любому?
Коронавирус активно завоевывает мир благодаря возможности бессимптомной передачи, длительному инкубационному периоду, длительному периоду инфекции и нетяжелому течению. Ограничить эпидемию уже не удастся, она будет глобальной и, видимо, ежегодной, как грипп. По статистике чуть более летальная, особенно первые годы, однако щадящая детей и молодых людей и опасная в основном для пожилых и хронически больных людей. Уберечься от неё в ближайшее время вряд ли выйдет; вакцина должна появиться в течение нескольких лет; когда будет лечение — непредсказуемо.


Что важно знать живущим в России?
По сообщениям экспертов из разных систем здравоохранения, ни одна страна не готова к эпидемии коронавируса. Вероятно, по-настоящему бороться с эпидемией возможно только в тоталитарных режимах, где тебя расстреляют если не за факт заражения (как пишут фейкньюс о Северной Корее), то за нарушение комендантского режима. Сурово организованный Китай справился с эпидемией на ура: 3000 смертей при населении в 1,3 млрд — это грандиозный успех. Не уверен, что такое можно повторить в либеральных системах, где больше уважают права человека. Для усмирения эпидемии и снижения числа её жертв возможны два пути (иногда взаимодополняющих) — жесткое ограничение перемещений и контактов, как в Китае, или более мягкая карантинизация, но усиленная подготовка системы здравоохранения: увеличение коек, мобилизация врачей, закупка расходных материалов и лекарств. У России свой путь: мы предпочитаем эпидемию просто не замечать. Делать вид, что нас это не касается. Но может быть это и хорошо.
Пока что методы, которыми государство пытается бороться с эпидемией, просто смехотворны: пропаганда масок, уничтожение крыс, запрет прямого железнодорожного сообщения между Москвой и Ниццей, измерение температуры людей в метро и бодрые куплеты дуэта Ургант & Малышева на телевидении. Это стыдно и грустно — и не имеет никакого отношения к коронавирусу.

Что у нас есть?
1. Официальная статистика в виде единичных случаев. Это гнусный (само)обман, в России зараженных сотни, может, тысячи. Веры статистике как не было, так и нет, и большое число заражённых в России — это не конспирология, а здравый смысл и простой расчет. Мы не можем рассчитывать, что в нашей стране вирус будет распространяться по-другому, чем в других странах, и если следовать известным моделям, то носителей вируса у нас уже много. (Впрочем, ни китайской, ни европейской статистике тоже верить нельзя — первые врут, вторые физически не могут обследовать всех, а учитывают только подтвержденных.)
2. Карантинные меры не выдерживают критики. Наши больницы и медицинские кадры просто не приспособлены к этому. Пациентов содержат в палатах, где они перемешиваются, заражая друг друга.
3. К индивидуальной защите врачи системы здравоохранения относятся халатно.
4. Тест-систем не хватает и их качество неизвестно (например, японские тесты хуже китайских и американских). Недавно появились данные, что при развившемся заболевании наиболее достоверный способ диагностики — не анализ на вирус, а компьютерная томография легких. Хватит ли у нас томографов и радиологов?
5. В качестве лечения предлагается святая троица фуфломицинов: арбидол, кагоцел и оциллококцинум. Стыд.

Короче, наша система здравоохранения к коронавирусу готова не лучше, чем Ниф-Ниф ко встрече с волком.
Однако я уверен, что если более серьезная реакция государства на коронавирус последует, она может быть страшнее самой эпидемии. Под видом борьбы с вирусом можно принять множество меняющих привычный уклад решений, в том числе ограничивающих права человека. Если государство возьмется за эпидемию, нас могут ждать и закрытие границ, и комендантский час, и принудительные госпитализации. Впрочем, готовясь к этому морально, я сам не очень верю в способность нашей системы здравоохранения организовать что-то похожее на настоящий карантин. Обычно пугающие некомпетентность и раздолбайство могут сыграть нам на руку. Вероятно, будет лучше, если эпидемию пустят на самотек, создавая видимость мер.
Итак, на что я тут старательно намекаю: в истории с коронавирусом российская медицина вам не поможет, рассчитывайте только на себя. Хорошо, что коронавирус это не корь и не птичий грипп. Вероятность, что вам может потребоваться серьезная помощь, не очень высока — не выше 15—20% в целом. Детям он практически не грозит, да и для здоровых людей до 70 лет новый коронавирус не опаснее гриппа. Беречь надо в первую очередь пожилых и хронических больных — особенно страдающих дыхательными и сердечно-сосудистыми проблемами, раком или диабетом.
Лечения все равно нет, поэтому если пациент попадет в больницу, подход будет исключительно посиндромный, как в реанимации (поддерживать жизненные функции, «вытягивать» те системы и органы, которые отказывают). Поэтому лично мой совет: если вы подозреваете у себя коронавирус, не обращайтесь к врачам при отсутствии тяжелых симптомов. Вас могут изолировать, но ничем не помогут. Изолируйте себя сами.

Чего делать не стоит?
1. Паниковать. Паника вредоносна и бессмысленна. Именно паника может побудить принятие неадекватных и суровых решений на любом уровне. Попытки государства ответить на панику могут оказаться неприятнее, чем сама угроза. Паника приводит к стрессу, который повышает вероятность заболеть. Паника приводит к бесполезным переменам планов, отменам мероприятий, потере денег. Паника мешает работать врачам. Паника никак не влияет на распространение и тяжесть коронавирусной инфекции.
2. Идти на поводу у массовых заблуждений: маски не спасут, чураться людей монголоидной внешности глупо, фуфломицины не помогут.
3. Менять планы, особенно если это потеря денег. Уже ясно, что от коронавируса не убежишь, поэтому отменять поездки или не пускать детей в школу нет смысла. Живите более-менее обычной жизнью.
4. Жать руки при встрече. Эта архаичная привычка должна отмереть — и наконец есть хороший повод. Целоваться тоже не стоит, но к этой привычке я не прочь вернуться после спада эпидемии.
5. Обращаться к врачу при отсутствии тяжелых симптомов. Да, это вредит статистике, но ее, как видите, всё равно нет. Позаботьтесь о себе. Лучше по возможности изолируйте себя сами, чем вас «изолирует» система здравоохранения.

Что сделать разумно?
1. При возвращении из мест с известными вспышками — изолироваться на две недели. Самое важное: ограничить общение с пожилыми родственниками. Вероятность заразиться увеличивается с продолжительностью контакта. Поэтому если контакты необходимы, они должны быть максимально короткими и с предосторожностями. Но я бы потерпел и пару недель пообщался с родными стариками по скайпу.
2. То же самое касается ситуации, если вы плохо себя чувствуете. Чем дальше, тем меньше надо лететь в Китай или Италию за вирусом: его можно подхватить в ближайшем магазине. Поэтому не геройствуйте и не ходите на работу, если приболели. Тем более, что есть отличное оправдание.
3. Соблюдать гигиену и эпидрежим: часто мойте руки не меньше 20 секунд, не кашляйте в руки (приучайте себя кашлять и чихать в локоть), не трогайте глаза и лицо, минимизируйте телесные контакты с другими людьми, держитесь подальше от больных людей — вирус летает примерно на 2 метра.
4. Запастись продуктами. Вполне есть вероятность, что вас карантинизируют, если вы будете подходить критериям какого-нибудь протокола (эти протоколы могут меняться со временем, так что все может быть). Или вы сами карантинизируетесь, если заболеете. Полезно иметь запас продуктов и бытовых товаров на 2—3 недели (и оплаченный Netflix), чтобы провести это время сыто и с удовольствием.
5. Если вы хроник или вам больше 70 лет — максимально изолироваться. Постарайтесь пореже выходить из дома и не посещайте людных мест, особенно поликлиники и аптеки. С помощью молодых родственников запаситесь нужными лекарствами и продуктами заранее и надолго.
6. Следить за новостями. Изучение вируса продолжается, будут появляться новые данные и новые рекомендации. Ну и вообще, наблюдать за меняющим мир событием чрезвычайно увлекательно.

В заключение хочу сказать, что коронавирус уже значительно поменял (хотя не все заметили) и ещё больше поменяет нашу жизнь. Он отразится на всём, от гигиенических привычек до привычных видов отдыха; на финансах, на политике, на этике и, конечно, на науке. В этом нет ничего страшного, но чтобы переход в новый мир с коронавирусом произошел наименее травматично, надо поскорее это принять. Не паниковать, не отрицать, не махать кулаками после драки и не ставить на мире крест. Принять и приспособиться: теперь будет так.

Берегите себя и позаботьтесь о себе и близких, особенно пожилых.

Самый близкий мне подход. Слушайте итальянскую бабушку (а уж ей повод поволноваться куда больше, чем молодым родителям): https://www.youtube.com/watch?v=yQwEnvFKNwM

Кому нужно больше информации, прочтите этот отчет:
https://www.forbes.ru/forbeslife/394253-voz-napravila-v-kitay-25-mezhdunarodnyh-ekspertov-osnovnye-vyvody-i-novye-fakty-ob
И следите за обновлениями по коронавирусу в этом фб-сообществе:
https://www.facebook.com/detinf.rus/

Ответ на вчерашнюю загадку о младенце с фиолетовыми узлами в коже (настоятельно НЕ рекомендуется читать этот пост беременным, родителям детей первого года жизни и лицам с неустойчивой психикой)

Загадка тут
https://vk.com/wall-141911698_2636
https://www.facebook.com/SergDoc/posts/2907411125983373

Правильный ответ 1) "синдром черничного пирога", он же "синдром маффина с черникой".
https://dermnetnz.org/topics/blueberry-muffin-syndrome/

До циничности меткий ассоциативный термин blueberry muffin baby изначально использовался педиатрами для описания кожных проявлений у новорожденных с синдромом врожденной краснухи во время американской эпидемии 1960-х гг. В настоящее время доказано что целый ряд заболеваний, помимо врожденной краснухи, может приводить к синдрому черничного пирога, эти заболевания можно разделить на 4 группы
1) Злокачественные новообразования, как гематологические, так и негематологические (острый миелоидный лейкоз, реже острый лимфобластный лейкоз, гистиоцитоз клеток Лангерганса, врожденная нейробластома, альвеолярная рабдомиосаркома и диссеминированная врожденная ксантогранулема).
2) Доброкачественные неоплазии, такие как множественный лимфангиоэндотелиоматоз с
тромбоцитопенией, и синдром голубых резиновых невусов.
3) Инфекционные причины, воздействующие на плод (в современном мире довольно редкие): токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес, вирус красных пятен черники.
4) Экстрамедуллярное кроветворение при тяжелой внутриутробной и неонатальной анемии любого типа, самых разных причин (гемолитическая болезнь новорожденного по AB0- или резус-конфликту, синдром внутриутробного переливания крови от одного близнеца к другому, наследственный сфероцитоз). Этот блок информации взят из данного кейс-репорта (в котором к “черничному маффину” привела внекостная саркома Юинга:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21915035 (фуллтекст достается через сайхаб)

Фотографии ребенка в моем посте-загадке, и основные клинические находки у него, я взял из другого кейс-репорта: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16709336 (фуллтекст достается через сайхаб), остальное допридумывал с учетом российской реальности (такие дети иногда попадают домой еще до уточнения диагноза). Ребенок из описанного случая был обследован на онкологические причины, проведена пункция костного мозга (норма), от биопсии кожи родители отказались. Был обследован на инфекционные причины: сифилис, цитомегаловирус, токсоплазмоз, простой герпес, парвовирус, Коксаки В2 и гепатиты В и С (отрицательно). Положительными оказались анализы на краснуху IgM 16,5 МЕ/мл и IgG 236 МЕ/мл. Уровни билирубина и трансаминаз увеличивались прогрессивно до 37 дня жизни, затем остановились, с 47-го дня лабораторные показатели начали улучшаться, но, к сожалению, ребенок погиб от внутрибольничной инфекции на 57-й день жизни.

В посте есть подсказка за краснуху: помимо типичных фотографий blueberry muffin baby, указано что обнаружен стеноз легочной артерии; как мы помним, краснуха, перенесенная во время беременности, приводит к множественным порокам развития, и том числе к порокам сердца: https://www.cdc.gov/vaccines/pubs/surv-manual/chpt15-crs.html

...Коротко о других вариантах в загадке:

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ
При нем будут коричневые пятна (кофе-с-молоком) и коричневые узлы, а не фиолетовые
https://clck.ru/MMVH4
https://www.dermnetnz.org/topics/neurofibromatosis-images/

МНОЖЕСТВЕННЫЕ МЛАДЕНЧЕСКИЕ ГЕМАНГИОМЫ
На первый взгляд можно подумать о них, но только потому что вы видите фото и не можете потрогать. Гемангиомы мягче, обычно имеют яркую клубничную поверхность и не сопровождаются описанными изменениями в крови и пороками сердца
https://dermnetnz.org/topics/infantile-haemangioma/
https://vk.com/wall-141911698_1706
https://www.facebook.com/SergDoc/posts/2132880993436394
Можно конечно заподозрить здесь PHACE-синдром, при нем бывают гемангиомы и пороки сердца, но внешний вид образований, по-прежнему, не очень похож на гемангиомы, особенно на ощупь
https://dermnetnz.org/topics/phace-syndrome/

МНОЖЕСТВЕННЫЕ ГЛОМУСНЫЕ ОПУХОЛИ КОЖИ
Редко бывают врожденными, редко множественными, выглядят более яркими, поражения четко отграничены от здоровой кожи и часто возвышаются над ней:
https://dermnetnz.org/topics/cherry-angioma/
https://agapovmd.ru/dis/skin/glomangioma.htm
И все же те, кто выбрал этот вариант, были максимально близки к цели - именно с этим типом опухолей кожи в обзорных статьях рекомендуют проводить основной дифференциальный диагноз синдрома черничного маффина: https://escholarship.org/uc/item/53q852nc

МАСТОЦИТОЗ
Совсем “холодно”. Не бывает врожденным, элементы сыпи совсем ни с какого ракурса не фиолетовые, и тд - стоит загуглить как выглядит пигментная крапивница и этот вариант можно легко отбросить https://dermnetnz.org/topics/mastocytosis/
Не говоря уже о пороке сердца, с которым мастоцитоз не ассоциирован вовсе.
https://vk.com/wall-141911698_1597
https://www.facebook.com/SergDoc/posts/2074236475967513

МЕНИНГОКОКЦЕМИЯ
Самый нелепый и невероятный вариант, это совершенно точно не она. Ну кто же выпишет домой новорожденного с менингококцемией, это же верная смерть и новые заражения к тому же? Как вообще ребенок с врожденной менингококцемией (такое бывает вообще?) дожил до третьей недели жизни? А если чудом и дожил - то геморрагии (а не фиолетовые узлы!) должны уже превратиться в тяжелые некрозы и начать отторгаться…
Если вы выбрали этот вариант - вам определенно нужно повторить клинику менингококковой инфекции, у вас большие пробелы
https://dermnetnz.org/topics/meningococcal-disease/
https://clck.ru/MMWW9

Т-КЛЕТОЧНАЯ КОЖНАЯ ЛИМФОМА
Некоторые поражения кожи при этой болезни могут отдаленно напоминать представленные в посте фотографии, но симптомы и анамнез там совсем другие, тоже мимо и “холодно”
https://dermnetnz.org/topics/cutaneous-t-cell-lymphoma/

Выводы:
1) напоминайте женщинам, планирующим беременность, о важности вакцинации против краснухи не позднее чем за 1 (по американским) или 3 (по европейским и российским нормам) месяца до наступления беременности. Опыт наблюдения за беременными женщинами, непреднамеренно привитыми против краснухи, и их детьми, пока не подтверждает что синдром врожденной краснухи может развиться от ослабленного вакцинного вируса
https://www.who.int/immunization/position_papers/PP_Rubella_Aug_2011_RU.pdf?ua=1
, однако общее правило “беременным запрещены живые вакцины” пока непреложно.
2) ребенок с синдромом черничного маффина, всегда представляет собой большую загадку для врачей, требует тщательного обследования на все четыре группы причин; исходы и прогнозы у такого ребенка целиком зависят от причины синдрома, и варьируют от полного выздоровления до глубокой инвалидности и даже смерти ребенка
3) синдром черничного маффина, к счастью, является весьма редкой патологией, большинство из педиатров никогда в жизни с ним не столкнутся, но неонатологи, детские онкологи и инфекционисты - вполне могут увидеть нескольких таких детей за карьеру.

PS В ближайшие пару месяцев к вам будут приходить встревоженные родители “начитавшиеся бутрия” и нести младенцев с гемангиомами, родинками, монголоидными пятнами, родимыми пятнами, капиллярными/венозными мальформациями, пиогенными гранулемами, винными пятнами и пятнами лососевого цвета - они будут тревожным голосом задавать вам вопрос: “Доктор, это не синдром черничного пирога?”. Я заранее прошу прощения за это, я пока не нашел способа публиковать посты для коллег так, чтобы от них не параноили пациенты; предупреждения про “для коллег” и “для лиц с устойчивой психикой” игнорируют чуть менее чем все родители.

Пост доктора и мамы ребёнка с РАС

Блин. Не могу не написать. Я тут последние 2 часа наблюдаю за обновлением статуса в Лиза алерт, где искали невербального мальчика 2012 г.р., ушедшего из дома в Медведково. Найден, жив. Уфф.

Не надо же объяснять, да?

Дети с РАС убегают.

Зачем-то полезла читать комментарии, в которых и "буду требовать участия органов опеки" и "как выпустили невербального мальчика" и тд.

Так вот. Изменила имена.

У моей подруги Н. невербальный мальчик с РАС 5 лет вырвался и рванул на оживленную эстакаду, да с такой скоростью бежал и пролезал между кустами, что она еле его схватила уже на дороге. Весь вечер ее трясло из-за этих пары минут.

Моя подруга К.забежала на 5 минут в магазин, закрыв одного нормотипичного и одного невербального мальчика в машине на несколько минут. Мальчик открыл хитро запертую дверь и убежал. И вот она выбегает из магазина, вертит головой с мыслью, в какую сторону бежать- а ответа то нет. Сына нашла. Как ей было плохо, даже представить сложно. Именно она сказала, что узнает это ощущение в "Особенных", когда выбираешь, куда бежать, хотя на самом деле все равно.

Моя незнакомая Р. (знаю с рассказа педагога, бегавшего искавшего ребенка) отправила ребенка с РАС с бабушкой на занятия, а этот поросенок уехал от нее на самокате, она не успела за ним и все- след простыл. Искали часа два, вовлекая бомжей и прочих уличных людей в поисковую операцию. Нашли. Слава Богу, бомжи не угрожали опекой. А не-бомжи на фейсбуке могут.

Год или  два назад невербальный мальчик, уехавший на велосипеде от мамы, погиб. Думаю, об этом помнит весь FB.

Так вот, про "опеку"-  упаси господь от таких благодетелей. Увы, дети с РАС убегают. И это самый большой страх любого родителя такого ребенка. Раз- и вырвется на улице, раз и откроет замок в квартире, дверь в машине и убежит. Про окно не буду страхи продолжать.

Нужен "всего лишь руководящий контроль"? Ну ну. Лично у меня он до сих пор хреновый.
Да. Первые протоколы в АВА- работа с нежелательным поведением, но это очень сложно и не страхует на 100%.

Блин, о каких правах особенных мы говорим, если после таких угроз десять раз подумаешь, перед тем, как бежать за помощью.

Оригинал поста:
https://www.facebook.com/story.php?story_fbid=3621527154541636&id=100000531620795