Первый ребенок, страдающий редким генетическим заболеванием, получил новый дорогостоящий генный препарат благодаря фонду "Круг добра". Операция была проведена специалистами в Российской детской клинической больнице (РДКБ) Минздрава России, сообщили журналистам в пресс-службе министерства.
"Шестилетний мальчик из Архангельской области с редким генетическим заболеванием стал первым ребенком в России, который получил один из самых дорогостоящих генных препаратов мире - "Эладокаген экзупарвовек", <…> его стоимость - €2,5 млн. Лекарство закупил Фонд помощи детям с тяжелыми и редкими заболеваниями "Круг добра", а уникальную операцию по его введению в головной мозг ребенка провели нейрохирурги Российской детской клинической больницы Минздрава России", - говорится в сообщении.
Там уточнили, что препарат "Эладокаген экзупарвовек" является первым лекарством в мире, применяемым в генной терапии при такой патологии. Недавно препарат включили в перечень для закупок фонда "Круг добра", действие терапии основано на привнесении в организм здоровой копии гена, что позволяет восстановить выработку фермента и нейромедиаторов в организме. "Недостаточность фермента вызывает дефицит [гормонов] дофамина и серотонина, что уже в раннем возрасте проявляется тяжелыми симптомами: мышечная гипотония, задержка двигательного и психоречевого развития, расстройство вегетативной системы. Заболевание имеет "маску", поэтому долгое время принималось за ДЦП. Впервые в России диагноз был поставлен двум детям в отделении медицинской генетики Российской детской клинической больницы в 2012 году, и до недавнего времени лечения не существовало", - рассказала заведующая отделением медицинской генетики РДКБ Минздрава России Светлана Михайлова, чьи слова привели в пресс-службе.
Отмечается, что лекарство доставляется строго в определенные участки подкорковой структуры головного мозга, в течение 32 минут в мозг пациента поступает микродоза препарата, после чего специалисты меняют ее положение и повторяют процедуру. "Особая сложность заключалась в том, что время на выполнение операции было ограничено. Препарат транспортируется при температуре -70 градусов, а после разморозки хранится не более шести часов, разморозка препарата происходит за 30 минут до самой операции. Поэтому мы провели масштабную предоперационную подготовку: с использованием технологий 3D-моделирования и МРТ-изображений головного мозга построили четыре траектории для введения препарата", - добавил нейрохирург РДКБ Минздрава России Дмитрий Рещиков, слова которого приводятся пресс-службой Минздрава.
В РФ есть пять генозаместительных препаратов для детей с редкими орфанными заболеваниями, закупаемые фондом "Круг добра". "Эладокаген" - одно из самых дорогостоящих лекарств в мире. Предполагается, что в ближайшие дни подобную терапию получит еще один ребенок. 

В Котласской городской больнице на юге Архангельской области приобрели наркозно-дыхательные аппараты нового поколения

Четыре новых наркозно-дыхательных аппарата появились в Котласской горбольнице. В учреждении говорят: самое современное поколение медицинской техники для непрерывной и максимально безопасной анестезии. Аппараты обладают широкими функциональными возможностями и удобны в работе.

Губернатор Архангельской области Александр Цыбульский рассказал о реализованной программе обеспечения безопасности на нерегулируемых перекрестках с задействованием новых светофоров в большинстве городов Поморья. Обновлено 37 переходов и 6 светофоров, в случае необходимости установлено дорожное ограждение. В следующем году работа будет продолжена по новому национальному проекту, пообещал глава региона.

Исследователи из России обнаружили, что зимние температуры в Арктике начали с 2005 года повышаться на несколько градусов Цельсия при ясном небе в результате прогрева поверхности длинноволновой радиацией, которая возникает при высокой концентрации пара в арктическом воздухе, сообщила пресс-служба Российского научного фонда (РНФ).

Следственные органы Архангельской области возбудили уголовное дело в отношении двух врачей, которых подозревают в злоупотреблении должностными полномочиями и преступлении в сфере компьютерной информации с ущербом на общую сумму 10 млн рублей, - говорится в сообщении следственного управления СК РФ по региону. Также сообщается, что с ноября 2023 по июнь 2024 года подозреваемые, <...> приукрасив действительное положение дел по проведению диспансеризации, <...> внесли в электронную систему отчетности заведомо ложные сведения о количестве лиц, прошедших диспансеризацию, которая фактически не проводилась, и направили подложные сведения в региональный территориальный фонд обязательного медицинского страхования, который необоснованно перевел в адрес медицинского учреждения <...> более 10 млн рублей.
Подозреваемыми являются и.о. обязанности главврача городской больницы №4 Архангельска Дмитрий Шабуняев и его заместитель Мария Горячих.

Сельское хозяйство — это современные технологии и искусственный интеллект

Привлечь молодёжь работать на селе. На это нацелен региональный проект «Агрокадры 29». Школьникам Холмогорского и Приморского округов рассказывали о перспективах работы в сельском хозяйстве. Сегодня стратегическая для страны отрасль напролнена современными технологиями, а в Архангельской области есть немало мер поддержки для того, чтобы привлечь на село кадры.

Специальный гость недели моды в Екатеринбурге 19-24 ноября 2024 года - Николай Терюхин из Архангельска - руководитель отдела по пошиву, реставрации и хранению костюмов Государственного академического Северного русского народного хора. Поэтому и наряды на некоторых моделях в похожей этнической стилистике.

Охотники в Поморье собрали полтонны пластиковых гильз
Все это они сдали на переработку.

Министр экономического развития РФ Максим Решетников заявил о необходимости снять ряд ограничений на рынке труда, в том числе на сверхурочную работу, а также для пенсионеров, женщин и молодежи. В экспертном сообществе заявили, что изменения необходимы, в частности, из-за дефицита кадров, сокращения численности населения и старения трудовых ресурсов. 

В Коряжме Архангельской области прошел III межрегиональный фестиваль-конкурс любительских театров

«Театральный дилижанс» собрал на одной сцене 11 талантливых коллективов из разных уголков Архангельской области, а также из Республики Коми и Кировской области.